Meningiomen
Een meningioom is een tumor die ontstaat in het hersenvlies. Dit betekent dat een meningioom overal kan voorkomen waar zich hersenvliezen bevinden, dus rond de hersenen en het ruggenmerg. Het meningioom is meestal goedaardig (90%), dat wil zeggen dat de tumor beperkt blijft tot één plek in de hersenen en niet uitzaait. Bij 8% komt een 'atypische' vorm voor die de neiging heeft om de hersenen in te groeien en om op meerdere plekken in de hersenvliezen terug te komen. In uitzonderlijke gevallen (2%) is er sprake van een echt kwaadaardige vorm. Het meningioom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en ontstaat meestal op middelbare leeftijd. Het is een langzaam groeiende tumor, zodat de verschijnselen vaak sluipend ontstaan en de diagnose pas laat gesteld wordt.

Symptomen
De verschijnselen berusten in het algemeen op verhoging van de druk in het hoofd, zoals hoofdpijn, eventueel met misselijkheid en braken. Anderzijds zijn er symptomen die te maken hebben met de plaats van de tumor. Deze verschijnselen kunnen variëren van psychische stoornissen, spraakstoornissen, verlammingsverschijnselen, dubbelzien, tot epileptische aanvallen. Bij een lokalisatie bij de kleine hersenen kan een stoornis optreden van de circulatie van het hersenvocht met optreden van een waterhoofd of hydrocephalus. Wanneer een meningioom in het wervelkanaal groeit, ontstaan verschijnselen van druk op het ruggenmerg: verlammingsverschijnselen en of gevoelsstoornissen onder het niveau van de tumor.


Diagnose
Op een CT-scan zonder en met contrasttoediening kan een meningioom in het algemeen goed herkend worden. Een MRI toont meer detail van de tumor, met name bij lokalisatie aan de schedelbasis.

Meningiomen zijn tumoren die rijk voorzien zijn van bloedvaten. Daardoor kunnen meningiomen veel bloedverlies geven bij een operatie. Om het risico op bloedingen van tevoren te kunnen inschatten, wordt van te voren soms nog een vaatonderzoek (angiografie) verricht. Bij een angiografie wordt een slangetje in de lies ingebracht. Via het bloedvat in de lies wordt het slangetje opgeschoven tot in de hals. Via het slangetje wordt contrast ingespoten waardoor de bloedvaten onder röntgendoorlichting zichtbaar worden. Het is zelfs mogelijk om via dit slangetje de grote vaten van de tumor zelf te bereiken. Via het slangetje kunnen dan stoffen worden toegediend waardoor de afwijkende tumorvaten kunnen worden afgesloten. Hierdoor vermindert de bloedtoevoer naar de tumor en is de kans op bloedingen tijdens de operatie kleiner.


Behandeling
De noodzaak tot behandeling wordt bepaald door de ernst van de klachten, groeisnelheid, lokalisatie en omvang van de tumor, en de leeftijd van de patiënt. In het algemeen kunnen drie verschillende behandeladviezen gegeven worden:

Zorgvuldig observeren
Een kleine tumor die weinig of geen klachten geeft, hoeft niet meteen behandeld te worden. De patiënt wordt dan regelmatig gecontroleerd met een MRI of CT.

Neurochirurgie
Een operatie wordt geadviseerd als het meningioom klachten geeft en goed van het normale hersenweefsel af te grenzen is. Na een volledige verwijdering is nabehandeling meestal niet noodzakelijk. Vanwege de kans op het opnieuw aangroeien van het meningioom na operatie zal de patiënt enige tijd onder controle blijven.
 

Radiotherapie
Soms kan de tumor niet volledig verwijderd worden. Dit hangt meestal samen met de plaats waar deze zich bevindt. Zo zal het aan de schedelbasis veel moeilijker zijn om de gehele tumor, inclusief de aanhechting te verwijderen. Bij een niet-radicaal verwijderd meningioom is het de vraag of aanvullende bestraling van het tumorgebied zinvol is. Wanneer aan de hand van controleonderzoek (MRI of CT-scan) blijkt dat het meningioom opnieuw groeit, dan wordt in het algemeen radiotherapie geadviseerd, al of niet voorafgegaan door een operatie. Radiotherapie wordt ook als eerste behandeling gegeven bij patiënten bij wie de tumor niet kan worden geopereerd. Bestraling kan ook noodzakelijk zijn in de zeldzame gevallen waarin sprake is van een kwaadaardig meningioom.

Hypofysetumoren
De hypofyse is een klein orgaan, ongeveer zo groot als een erwt, dat onder aan de hersenen ligt in een holte in de schedelbasis achter de oogkassen, het zogenaamde Turkse zadel (sella turcica). Precies boven deze holte ligt de kruising (chiasma)van de oogzenuwen. De hypofyse is verder door de hypofysesteel verbonden met een centraal deel van de hersenen, de hypothalamus. De hypofyse heeft een belangrijke functie als hormoonproducerende klier. Door afgifte van verschillende hormonen regelt de hypofyse de functie van een groot aantal andere hormoonproducerende klieren zoals de schildklier, de bijnier en de geslachtsorganen. Daarnaast speelt de hypofyse een belangrijke rol in de waterhuishouding. De hypofyse wordt op haar beurt weer aangestuurd door de hypothalamus. Een tumor, die in de hypofyse ontstaat, is bijna altijd goedaardig.

Symptomen
Verreweg het meest voorkomende type tumor is de 'niet functionerende tumor', die zelf geen werkzame hormonen produceert. Symptomen ontstaan door:

druk op de oogzenuw waardoor slecht zien of uitval van een deel van het gezichtsveld druk op de rest van de hypofyse, waardoor uitval van de hypofysefunctie. Ziekteverschijnselen kunnen ook ontstaan wanneer de hypofyse als gevolg van een gezwel een of meerdere hormonen teveel gaat aanmaken. We spreken in dat geval van een 'functionerende tumor'.

De leer der hormonen heet endocrinologie. Hieronder staan de verschillende hypofysehormonen met daarbij de meest voorkomende afwijkingen en symptomen:

Adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon stimuleert de bijnieren om een hormoon, genaamd cortisol, te maken. Deze bijnierhormonen zijn onmisbaar voor het leven en helpen ons lichamelijke stress te overwinnen. Een tekort van dit hormoon geeft de ziekte van Addison met vermoeidheid, verlaagde bloeddruk, duizeligheid, algemeen onwel bevinden en verlies van energie. Bij een overproductie van ACTH gaan de bijnieren te veel cortisol aanmaken. Hierdoor ontstaat het syndroom van Cushing. De patiënt wordt zwaarder, krijgt een rood en rond gezicht en voelt zich vermoeid en depressief. Ook ontstaat bloeddrukverhoging. Anti-diuretisch hormoon (ADH). Dit hormoon wordt afgescheiden uit het achterste deel van de hypofyse en reguleert de hoeveelheid geproduceerde urine door de nieren. Door een tekort ontstaat een stoornis in de waterhuishouding. De patiënt moet voortdurend urineren en heeft voortdurend dorst.
Gonadotrofinen. Deze homonen regelen de seksuele functies en de voortplanting. Bij de vrouw veroorzaakt een gebrek aan geslachtshormonen problemen met de menstruatie, de vruchtbaarheid en de geslachtsdrift. Bij mannen kunnen problemen ontstaan met de vruchtbaarheid, potentie en geslachtsdrift. Groeihormoon (GH). Dit hormoon is bij kinderen essentieel voor de normale groeisnelheid. Een teveel aan groeihormoon bij de volwassene veroorzaakt acromegalie, wat betekent het groter worden van de lichaamsuiteinden, zoals vingers die dikker worden, de neus die groter wordt en de gelaatsplooien die zich verdikken. De symptomen hiervan zijn bijvoorbeeld hoofdpijn, gezichtsstoornissen, toename van schoen- of handschoenmaat en veranderingen van gelaatstrekken. Dit gaat vaak zo geleidelijk dat patiënt noch familie het opmerkt.
Prolactine. Dit hormoon stimuleert de borsten tot melkproductie. Een verhoogd prolactine veroorzaakt bij vrouwen onder andere problemen met de vruchtbaarheid en menstruatie. Tevens kan tepelvloed voorkomen.
Thyrotropine (TSH). Dit hormoon stimuleert de schildklier tot afscheiden van zijn eigen hormoon, thyroxine. Een tekort aan TSH geeft aanleiding tot vermoeidheid en zwaarlijvigheid.

Diagnose
Bij het vermoeden van een hypofysetumor wordt de patiënt vaak in eerste instantie verwezen naar de endocrinoloog, een internist met speciale kennis van de hormoonhuishouding. Op basis van de ziekteverschijnselen zal deze specialist aanvullend onderzoek verrichten. Belangrijk hierbij zijn de bepalingen van de verschillende hormoonspiegels in het bloed. Daarnaast zal beeldvormend onderzoek van de schedelinhoud plaatsvinden. Een MRI is hiervoor het meest geschikt. Bij beperking van het gezichtsvermogen is een aanvullend oogonderzoek nodig, inclusief bepaling van de gezichtsvelden.

Op de MRI links, die evenwijdig aan het gelaat is gemaakt, is de aankleurende, lichte tumor goed te zien. De grijze, dwars verlopende streng er direct boven is de doorsnede door de kruising van de oogzenuwen, het chiasma. In dit geval wordt het chiasma iets omhoog geduwd door de tumor. Op de MRI rechts is dezelfde tumor te zien op een lengtedoorsnede.

Behandeling
De behandeling van een hypofysetumor kan naast een operatie bestaan uit:

het toedienen van medicijnen
radiotherapie

De verschillende behandelingen kunnen ook gecombineerd worden. De keuze van de behandeling hangt af van een aantal factoren, waarvan de soort en grootte van de tumor de belangrijkste zijn. Bij de behandeling van hypofysetumoren zijn meestal meerdere specialisten van verschillende disciplines betrokken.

Radiotherapie
Radiotherapie bij hypofysetumoren wordt gegeven
indien medicamenteuze behandeling of operatie onvoldoende heeft geholpen, of indien operatie wegens een te hoge leeftijd of zeer slechte lichamelijke conditie van de patiënt te riskant is, of indien een hypofysetumor ondanks eerdere behandelingen weer uitgroeit. Over het juiste moment voor radiotherapie wordt ook door specialisten verschillend gedacht. Daarbij moet een afweging gemaakt worden tussen de ernst van de ziekte en de risicos van de verschillende behandelingen. Het risico's op blijvende uitval van de hypofyse-functie is na neuro-chirurgie en radiotherapie even groot. Daarbij moet worden bedacht dat met de moderne radiotherapietechnieken zeer precies bestraald kan worden, waarbij het omgevende normale (hersen)weefsel minimaal belast wordt.

De operatie
Wanneer de tumor in aanmerking komt voor operatieve behandeling zal meestal gekozen worden voor een operatie door de neusbijholte, de zogenaamde transsfenoïdale chirurgie. Hierbij wordt via de neus een toegang gemaakt tot de neusbijholte om zo, direct op de sella turcica uit te komen. Meestal wordt de ingreep in samenwerking met een KNO-arts uitgevoerd. Inmiddels wordt bij deze operatie steeds vaker gebruik gemaakt van een kijkbuis (endoscoop).

Het lukt niet altijd de tumor volledig te verwijderen. Vaak heeft dit te maken met de vorm en de ligging van de tumor of omdat het tumorkapsel erg vast zit aan het omliggend weefsel. Wanneer de tumor niet goed te onderscheiden is van het normale hypofyseweefsel, zoals soms het geval is bij kleine hormoonproducerende tumoren, is de kans groter dat er bij de operatie nog een gedeelte van de tumor achterblijft. Dit hoeft niet te leiden tot terugkeer en het opnieuw moeten verwijderen van de tumor.

In sommige gevallen waarbij het gezwel niet via de neusholte geopereerd kan worden moet de operatie via een andere route worden uitgevoerd, trepanatie genoemd. Hierbij wordt een klein luikje in de schedel gemaakt, waarlangs vervolgens het gezwel bereikt kan worden. Het gaat hierbij vaak om een grote tumor, die door zijn vorm en ligging niet meer goed te opereren is door de neus of om een restant van een tumor, dat na een eerdere operatie door de neus is achtergebleven en nog druk uitoefent op de omgeving.


Hypofyse tumor: Vanaf de ogen verlopen de oogzenuwen horizontaal naar achteren tot ze kruisen in het chiasma. Even onder deze kruising van de oogzenuwen ligt de hypofyse in een kleine holte van de schedelbasis Een tumor in de hypofyse kan door druk aanleiding geven tot stoornissen in de gezichtsvelden. Gewoonlijk kiest men bij een operatie de transsfenoidale benaderingsweg: direct door de neus heen in de richting van de hypofyse. Bij een grote hypofysetumor kiest men soms een andere benadering: via een trepanatie of craniotomie wordt onder de hersenen door de hypofyse bereikt.


Na de operatie
Aan het eind van de operatie wordt de neusholte doorgaans opgevuld met neustampons. Hierdoor kan het ademen in het begin wat lastig zijn. Deze neustampons worden na enkele dagen verwijderd. Gedurende enkele weken mag de neus niet hard gesnoten worden. Wanneer de operatie is uitgevoerd met de endoscoop is het meestal niet nodig de neusholte op te vullen met neustampons.

Kort na de operatie is het bijhouden van de vochtbalans erg belangrijk. Wanneer de patiënt kort na de operatie veel moet plassen en/of veel dorst heeft, is er waarschijnlijk sprake van een gestoorde waterhuishouding. In bepaalde gevallen moet dit met medicijnen behandeld worden.

Wanneer er geen complicaties optreden vindt na enkele dagen ontslag uit het ziekenhuis plaats.

Na de operatie kan de hormoonhuishouding blijvend gestoord zijn doordat de hypofyse te weinig van een bepaald soort hormonen produceert. De patiënt moet dan als vervanging deze hormonen innemen. We noemen dit substitutietherapie. Vaak is er ook al voor de ingreep een bepaald hormoontekort en is dit geen gevolg van de operatie.

Om te zien of de tumor volledig is verwijderd kan pas na enkele maanden een controle MRI gemaakt worden van de hypofyse. Voor die tijd is een restje tumor niet te onderscheiden van operatielitteken. Wanneer bij de operatie niet al het tumorweefsel verwijderd kon worden, kan soms de hypofysetumor weer aangroeien en is er soms nog een operatie nodig. De kans hierop is kleiner als het tumorgebied na de operatie bestraald is. Hersentumoren kunnen worden onderscheiden in primaire hersentumoren die in de hersenen ontstaan en in hersenmetastasen (secundaire tumoren). Hersenmetastasen zijn uitzaaiingen in de hersenen van kanker die ergens anders in het lichaam is begonnen. Kanker begint meestal in een bepaald orgaan, bijvoorbeeld borstkanker in de borst en longkanker in de longen, en verspreidt zich via het bloed door het lichaam. Kankercellen stranden in de kleine bloedvaatjes van de hersenen en groeien uit tot tumoren die klachten kunnen veroorzaken. Hersenmetastasen komen veel vaker voor dan primaire hersentumoren, in Nederland bij vele duizenden patiënten per jaar. Precieze aantallen zijn niet bekend; hersenmetastasen komen nogal eens voor in de laatste levensfase van een patiënt met een ongeneeslijke vorm van kanker.

Tumoren die regelmatig aanleiding geven tot hersentumoren zijn borstkanker, longkanker en kwaadaardige huidkanker (melanoom). Maar in principe kunnen alle vormen van kanker uitzaaien naar de hersenen.

Symptomen
Hersenmetastasen geven dezelfde klachten en verschijnselen als kwaadaardige primaire hersentumoren:
- Epileptische aanvallen
- Gedragsverandering
- Neurologische uitvalsverschijnselen zoals verlamming van een arm, been of lichaamshelft,
- Moeite met of uitval van spraak
- Evenwichtsproblemen
- Hoofdpijn, misselijkheid en braken

Diagnose
Bij een patiënt die al bekend is met kanker, en die een of meer van bovenbeschreven symptomen heeft, wordt vaak direct gedacht worden aan een hersenmetastase. Op een CT-scan of een MRI van de hersenen is een metastase meestal te zien als een scherp begrensde contrast-aankleurende ronde afwijking omgeven door hersenoedeem. Bij meer dan de helft van de patiënten worden meer dan één metastase gevonden.

Bij twijfel aan de diagnose, bijvoorbeeld als er maar één hersentumor te zien is, indien de patiënt niet bekend is met kanker of indien een eerdere kanker allang genezen is, is het nodig om de diagnose vast te stellen aan de hand van een stukje tumorweefsel. Dit tumorweefsel kan worden verkregen door een biopsie of door een operatieve verwijdering van de tumor. Onder de microscoop heeft een uitzaaiing de uiterlijke kenmerken van de oorspronkelijke kanker.

Soms wordt een afwijking in de hersenen gevonden die een metastase zou kunnen zijn. Als bij de patiënt tot dan toe nog geen kanker gevonden is, zal in de regel onderzoek naar een primaire tumor worden verricht, en naar metastasen elders in het lichaam.

Behandeling
De keuze van behandeling van de patiënt met een hersenmetastase hangt af van de conditie en leeftijd van de patiënt en de actuele verspreiding van de oorspronkelijke kanker. De beslissing tot behandeling wordt, in overleg met de patiënt, genomen in een multidisciplinair overleg. Het doel van de behandeling is het verlengen van het leven, maar vooral het verbeteren van de kwaliteit ervan.

Hormonale behandeling
Bij een sterk vermoeden van hersenmetastasen wordt meestal begonnen met een behandeling met bijnierschorshormoon (dexamethason). Dit geneesmiddel vermindert de druk ontstaan door het hersenoedeem rond de metastasen en vermindert de klachten binnen enkele uren tot dagen.

Neurochirurgie
Chirurgische verwijdering van een metastase is zinvol indien er twijfel bestaat over de diagnose, wanneer er sprake is van slechts één hersenmetastase, of om ernstige klachten door de tumor direct te verhelpen. Bij patiënten met meerdere metastasen in de hersenen, of bij wie de kanker ook elders in het lichaam actief is, is chirurgische behandeling doorgaans minder voor de hand liggend.

Radiotherapie
Een serie bestralingen is een optie als een patiënt zich beter voelt door de dexamethason en kan de gunstige werking van dexamethason geleidelijk overnemen. Indien er sprake is van meerdere metastasen wordt in het algemeen een kort bestralingsschema gegeven van 5 tot 10 dagelijkse bestralingen. Bestraling kan gegeven worden op de gehele schedelinhoud of lokaal alleen ter plaatse van de hersenmetastase(n). Hele lokale bestraling met zeer hoge dosis wordt stereotactische radiotherapie (met een gamma-knife of een lineaire versneller) genoemd. De keuze van de te geven radiotherapie hangt af van de conditie van de patiënt en het aantal hersenmetastasen. Stereotactische radiotherapie is soms een goed alternatief voor chirurgie.
 

Chemotherapie
De rol van chemotherapie bij hersenmetastasen is beperkt. Bij bepaalde vormen van kanker (kleincellig longcarcinoom, borstkanker, kiemceltumor) wordt chemotherapie wel regelmatig voorgeschreven. Soms vindt verspreiding van kankercellen plaats via het hersenvocht naar de hersenvliezen: leptomeningeale metastasering. Ook in dat geval is chemotherapie een mogelijkheid.